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Cervical vertebral compressive myelopathy (CVCM)

Synonyme (en)
Cervical vertebral myelopathy (CVM)
Cervical stenotic myelopathy (CSM)
Cervical vertebral stenotic myelopathy (CVSM)
Cervical vertebral malformation and malarticulation
Hereditary ataxia
Wobbler syndrome
Français Myélopathie compressive cervicale
Synonyme (fr)
Ataxie locomotrice
Ataxie spinale
Mal de chien
Myélopathie par sténose du canal vertébral cervical
Myélopathie sténotique cervicale
Spondylomyélopathie cervicale
Wobbler syndrome
Allemand
Spinale Ataxie
Gènes

Loci significatifs sur plusieurs chromosomes (Janes JG 2014)

Gène candidat
GPM6B (glycoprotein M6B) sur ECAX
Chromosomes ECA2, ECA3, ECA6, ECA7, ECA 9, ECA10, ECA12, ECA 16 et ECAX
OMIA#
OMIA 001894-9796 : Cervical vertebral compressive myelopathy
NCBI gene
--
Mutations
--
Mode de transmission

Transmission polygénique. Une transmission mendélienne peut être exclue (Janes JG 2014).

Des prédispositions familiales (Dimock WW 1950; Janes JG 2014) et une survenance accrue chez les pur-sang mâles (Falco et al. 1976) ont été décrites.

La tendance à croître rapidement pourrait être une prédisposition héréditaire (Wagner et al. 1985, cit. Schütte A 2005; Reed et al 1981, cit. Engel M 2010).

(GWAS) ont été effectuées (Janes JG 2014): une association significative dans la région du gène MC1R (contrôle la robe alezane) sur ECA3 a été identifiée. Des haplotypes significatifs ont été mis en évidence sur ECA2, ECA6, ECA10, ECA12, ECA 16 et ECAX. CNV (copy variant number): deux délétions sur ECA7 et une amplification sur ECA 9 ont été identifiées dans une famille. ECAX (hémizygote chez les mâles) pourrait jouer un rôle significatif lors de la transmission de la maladie.

D’autres études études génomiques sont planifiées (Janes JG 2014McLeod JN 2015)

Caractères / symptômes

La myélopathie compressive cervicale est un trouble du développement squelettique (en: DOD, Developmental orthopaedic disease). La maladie se manifeste par un développement incorrect des vertèbres cervicales (Cervical vertebral malformation, CVM) avec des perturbations du développement osseux (Ostéochondrose, Ostéosclérose, kystes synoviaux) et de processus provoquant un rétrécissement du canal cervical avec des compressions de la moelle épinière (sténose cervicale dynamique, resp. instabilité intervertébrale). La myélopathie compressive cervicale est vraisemblablement une maladie plurifactorielle (facteurs héréditaires, élevage, alimentation, conditions de garde, entraînement, accident, etc.). Les jeunes pur-sang ou demi-sang (jusqu’à l’âge de 4 ans) avec une croissance rapide sont prédisposés. Les mâles sont plus souvent atteints. Le site de prédilection s’étend de la troisième à la cinquième vertèbre cervicale.

Chez les chevaux plus âgés (5-12 ans) on peut observer une sténose cervicale statique entre la cinquième vertèbre cervicale et la première thoracique.

La compression médullaire provoque une ataxie et des troubles locomoteurs: démarche incoordonnée des postérieurs et des antérieurs, pose du sabot tâtonnante, laisse traîner les pieds, trébuche, spasticité des mouvements, etc. Les symptômes sont surtout manifestes lors du reculer, l’arrêt brusque au trot, voltes serrées sur l’arrière-main.

Des lésions dégénératives sont souvent observées conjointement dans d’autres articulations; la maladie pourrait faire partie du complexe d’ostéochondrose. Une corrélation avec des troubles dégénératifs articulaires, en particulier l’ostéochondrose dissecans a été décrite (Stewart et al 1991, cit. Schütte A 2005): les chevaux wobbler présentent nettement plus de lésions dégénératives du cartilage (ostéochondrose).

La maladie est incurable. Thérapie palliative: fusion ventral des vertèbres pour stabiliser les compressions médullaire dynamiques (Schütte A 2005).

Autres sources: Engel M 2010; Finno CJ, Aleman M 2013Gerber H 1994; Janes JG et al 2015; Levine JM et al 2007; McLeod JN 2015; Nout YS & Reed SM 2003; Oswald J et al 2010; Pujol B et al 2003a, 2003b.

Diagnostic différentiel : Malformation Occipito-atlanto-axiale, Myéloencéphalopathie dégénérative équine (EDM), Abiotrophie cérébelleuse, myoencéphalite équine à protozoaire, encéphalomyélite due au herpèsvirus équin de type 1 (EHV1) de souche neurotrope, anémie infectieuse des équidés (AIE), intoxications, traumatisme, etc. (Alcott CJ 2015)
Contraintes Restrictions d’une fonction organique (colonne cervicale, système nerveux) qui affectent fortement l’état général et la qualité de la vie; douleurs.

Les critères déterminants pour l’évaluation des contraintes sont en particulier:

Stratégie d’élevage et mesures

On pourrait imaginer qu’une sélection stricte de l’ostéochondrose dans les programmes d’élevage pourrait réduite l’apparition de la myélopathie compressive cervicale (Wagner et al. 1985, cit. Schütte A 2005).

Parents

Examens cliniques et diagnostic (radiologique, IRM, ultrasons, myélographie); adaptation de la stratégie d’élevage (les animaux parents d’un poulain atteint ne devraient pas être affectés à l’élevage).

Descendants atteints

Examens cliniques et diagnostic (examen radiologique; myélographie); les individus atteints ne doivent pas être affectés à l’élevage; euthanasie
Races
Demi-sang, quarter horse, pur-sang anglais
Prévalence (%) 0.7-2.1% (Oswald J et al 2010)
Fondateur --
Test ADN
NON
Remarques

Autres lésions dégénératives de la moelle épinière ou malformations de la colonne cervicale d’origines héréditaires provoquant une ataxie:


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