COFICHEV

Selective IgM deficiency

INHALT

Deutsch Selektive IgM-Defizienz
Synonym (de)
Selektiver IgM Mangel
Französisch
 Déficience sélective en IgM
Gene
 Die genetische Grundlage ist ungeklärt und bleibt eine Hypothese
Chromosomen --
OMIA#
 --
NCBI gene
 --
Mutation
 --
Erbgang
 Ungeklärt
Merkmale / Symptome

Die Selektive IgM-Defizienz beim Pferd ist eine humorale (im Blut) primäre Immundefizienz (angeborene Störungen des Immunsystems).

Die zirkulierenden B-Lymphozyten und T-Lymphozyten sind vorhanden. Plasma: permanente niedrige IgM-Titer (<250mg/l), normale IgA- und IgG-Titer.

Die Symptome treten vor allem bei jungen Pferden (2-8 Monate) auf: erhöhte Infektionsanfälligkeit, rezidivierende schwere Infektionen (Fieber, Enteritis, Arthritis, Pneumonien, usw.), generalisierte Lymphadenopathie. Die Prognose ist schlecht; häufig mit tödlichem Ausgang vor dem 8. Lebensmonat. Die Überlebenden zeigen eine Wachstumsverzögerung und rezidivierende Infektionen.

Lymphome und Lymphosarkome wurden bei Adulten beschrieben. Der Phänotyp (primäre oder sekundäre Immunosuppression) bei den Adulten ist unklar.
Belastungen

Erblich bedingte Einschränkung einer Organfunktion (Immunsystem). Schäden, die zu Funktionsausfällen führen, die den Allgemeinzustand und die Lebensqualität beeinträchtigen: Immunschwäche, rezidivierende Infektionserkrankungen.

Massgebende Kriterien für die Beurteilung der Belastungen sind insbesondere:
Zuchtstrategie und Massnahmen
Eltern

Gezielte Anpaarungen, Anpassung der Zuchtstrategie: bei Verdacht auf Defektträger Tier in der Zucht nicht einsetzen

Betroffene Nachkommen
Diagnose (mehrere Proben: IgM-Konzentration im Plasma; 
de Camargo MM et al 2009); Differentialdiagnose (andere primäre und sekundäre Immundefekte). Betroffene Tiere sollen in der Zucht nicht eingesetzt werden.
Rassen
 Araber, Quarter Horse, Standardbred (Amerikanischer Traber), andere Rassen
Prävalenz (%) Sehr seltene Krankheit
Gründer Nicht veröffentlicht
DNA-Test
NEIN
Bemerkungen
Primäre Immundefekte bilden eine heterogene Gruppe von angeborenen Erkrankungen, welche die Funktion des Immunsystems beeinträchtigen. Folgende primäre Immundefekte wurden beim Pferd identifiziert:

LITERATURVERZEICHNIS

Bücher

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Wissenschaftliche Veröffentlichungen
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Webseiten

(en) Cornell University, College of Veterinary Medicine, The Equine Immunology Lab, Immunodeficiencies in Horses

(en) Cornell University, College of Veterinary Medicine, The Equine Immunology Lab, Humoral Immunodeficiencies

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