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Cervical vertebral compressive myelopathy (CVCM)

INHALT

Synonyme (en)
Cervical vertebral myelopathy (CVM)
Cervical stenotic myelopathy (CSM)
Cervical vertebral stenotic myelopathy (CVSM)
Cervical vertebral malformation and malarticulation
Hereditary ataxia
Wobbler syndrome
Deutsch Spinale Ataxie
Synonyme (de)
Fehlentwicklung der Halswirbel
Wobbler-Syndrom
Zervikale Ataxie
Zervikale Malformation
Zervikale stenotische Myelopathie
Zervikalstenotische Myelopathie
Französisch Myélopathie compressive cervicale
Gene

Signifikante Loci auf verschiedenen Chromosomen (Janes JG 2014)

Kandidatengen
GPM6B (glycoprotein M6B) in ECAX
Chromosomen

ECA2, ECA3, ECA6, ECA7, ECA 9, ECA10, ECA12, ECA 16 et ECAX
OMIA#
OMIA 001894-9796 : Cervical vertebral compressive myelopathy
http://omia.angis.org.au/OMIA001894/9796/
NCBI gene
--
Mutationen
--
Erbgang

Polygener Erbgang. Ein Mendelscher Erbgang kann ausgeschlossen werden (Janes JG 2014).

Familiäre Häufungen (Dimock WW 1950; Janes JG 2014) und das vermehrte Vorkommen bei männlichen Vollblütern (Falco et al. 1976) wurden beschrieben.

Die Neigung zu schnellem und grossrahmigem Körperwachstum könnte eine genetische Prädisposition sein (Wagner et al. 1985, Zit. Schütte A 2005; Reed et al 1981, Zit. Engel M 2010).

Genomische Studien (GWAS) wurden durchgeführt (Janes JG 2014): eine signifikante Assoziation in ECA 3 in der Region des MC1R Gens (Fuchsfarbe) wurde identifiziert. Signifikante Haplotypen in ECA2, ECA6, ECA10, ECA12, ECA 16 und ECAX wurden identifiziert. CNV (copy variant number): zwei Deletionen in ECA7 und eine Amplifikation in ECA 9 wurden in eine Familie identifiziert. ECAX (hemizygot bei den männlichen Tieren) könnte eine bedeutende Rolle im Erbgang der Krankheit spielen.

Weitere genomische Studien sind geplant (Janes JG 2014; McLeod JN 2015)
Merkmale / Symptome

Die Spinale Ataxie ist eine Entwicklungsstörung des Skeletts (en: DOD, Developmental orthopaedic disease). Die Erkrankung ist eine Fehlentwicklung der Halswirbel (Cervical vertebral malformation, CVM) mit Störungen der Knochenentwicklung (Osteochondrose, Osteosklerose, synoviale Zysten) und raumbeengenden Prozessen im Halswirbelkanal mit Rückenmarkskompressionen (zervikale dynamische Stenose bzw. intervertebrale Instabilität). Die Spinale Ataxie ist wahrscheinlich eine multifaktorielle Krankheit (erbliche Komponente, Aufzucht, Fütterung, Haltung, Training, Unfall, usw.). Prädisponiert sind junge (im Alter bis zu 4 Jahren), schnell wachsende Pferde der Rassen Vollblüter und Warmblut. Männliche Tiere sind öfter betroffen. Prädilektionsstellen sind der dritte bis fünfte Halswirbel.

Bei älteren Pferden (5-12 Jahren) wird eine zervikale statische Stenose zwischen dem fünften Hals- bis ersten Brustwirbel beobachtet.

Die Rückenmarkskompression führt zur Ataxie und Bewegungsstörungen: unkoordinierter Ablauf der Hinter- und Vordergliedmassen, tappende Fussung, Nachschleifen der Hufe, Stolpern, spastische Bewegungen, usw.. Die Symptome sind auffälliger beim Rückwärtsrichten, abruptem Anhalten aus dem Trab, engen Wendungen/Volten auf der Hinterhand.

Degenerative Veränderungen an anderen Gelenken sind häufig vorhanden; die Krankheit könnte zum Osteochondrose-Komplex gehören. Ein Zusammenhang mit degenerativen Gelenkserkrankungen, im Besonderen der Osteochondrosis dissecans, wurde beschrieben (Stewart et al 1991, Zit. Schütte A 2005): „Wobbler“ weisen ein deutlich höheres Auftreten von degenerativen Knorpelschäden (Osteochondrosis) auf.

Die Krankheit ist unheilbar. Palliative Therapie: ventrale Wirbelfusion zur Stabilisierung dynamischer Rückenmarkskompressionen (Schütte A 2005).

Andere Quellen: Engel M 2010; Finno CJ, Aleman M 2013; Gerber H 1994; Janes JG et al 2015; Levine JM et al 2007; McLeod JN 2015; Nout YS & Reed SM 2003; Oswald J et al 2010; Pujol B et al 2003a, 2003b.

Differentialdiagnose: Okzipito-atlanto-axiale Missbildung( OAAM), Degenerative Myeloenzephalopathie des Pferdes (EDM), Cerebelläre Abiotrophie, equine protozoäre Myeloenzephalitis (EPM), neurotrope EHV-1 Enzephalomyelitis, Infektiöse Anämie der Pferde (EIA), Intoxikationen, Trauma der Halswirbelsäule, usw. (Alcott CJ 2015)
Belastungen Schäden, die zu Funktionsausfällen führen (Halswirbelsäule, Nervensystem), die den Allgemeinzustand und die Lebensqualität stark beeinträchtigen; Schmerzen.

Massgebende Kriterien für die Beurteilung der Belastungen sind insbesondere:

Zuchtstrategie und Massnahmen

Es ist denkbar, dass eine strikte Zuchtselektion gegen Osteochondrose im Zuchtprogramm das Auftreten von Spinaler Ataxie reduzieren könnte (Wagner et al. 1985, Zit. Schütte A 2005).

Eltern

Klinische Untersuchungen und Diagnose (Röntgen, MRI, Ultraschall, Myelographie); Anpassung der Zuchtstrategie (die Eltern eines betroffenen Fohlens sollten in der Zucht nicht eingesetzt werden)

Betroffene Nachkommen

Klinische Untersuchungen und Diagnose: Röntgen, Myelographie; betroffene Tier sollen als Zuchttier nicht eingesetzt werden; Euthanasie.
Rassen
 Warmblüter, Quarter Horse, Englisches Vollbut
Prävalenz (%) 0.7-2.1% (Oswald J et al 2010)
Gründer --
DNA-Test
NEIN
Bemerkungen

Andere erbbedingte, degenerative Veränderungen des Rückenmarkes, resp. Missbildungen der Halswirbelsäule, mit Ataxie:

LITERATURVERZEICHNIS

Bücher

(en) FINNO CJ, ALEMAN M. (2013). Genomics of equine neurologic disease. In Chowdhary BE, Equine Genomics. Wiley-Blackwell, 224-225

  • ISBN: 978-0-8138-1563-3
  • ISBN: 978-1-118-52212-7 (e-book)
  • Beschreibung, Inhalt, Autoren: WILEY http://eu.wiley.com/WileyCDA/ > Life Sciences > Genetics > Animal Genetics
  • <http://eu.wiley.com/WileyCDA/WileyTitle/productCd-0813815630.html>
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Wissenschaftliche Veröffentlichungen
2015

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  • DOI: 10.1177/0300985815593127
  • Veterinary pathology http://vet.sagepub.com/
  • Abstract <http://vet.sagepub.com/content/early/2015/07/10/0300985815593127.abstract>
  • Pdf <http://vet.sagepub.com/content/early/2015/07/10/0300985815593127.full.pdf+html>
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  • [Stand: 30.07.2015]

(fr) PUJOL B, MATHON D. (2003b). Le Wobbler Syndrome chez le cheval. Spondylomyélopathie cervicale ou «Mal de chien» - Etude bibliographique, Deuxième partie. Revue de Médecine Vétérinaire, 154(4): 289-306

  • Revue de Médecine Vétérinaire http://www.revmedvet.com/
  • Abstract <http://www.revmedvet.com/artdes-fr.php?id=1134>
  • Pdf <http://www.revmedvet.com/2003/RMV154_289_306.pdf>
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Webseiten und Videos

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(en) JOHNSON Debora. (sans date). Wobbles, Cervical Vertebral Malformation, Cervical Stenotic Myelopathy, Wobbler Syndrome.

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(en) PARIS N, OLDHAM J. (2014). Wobblers Syndrome, Free Download Wobblers Syndrome Videos

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