COFICHEV

Von Willebrand disease (vWD)

INHALT

Synonyme (en)
Von Willebrand's syndrome
Pseudohaemophilia
Vascular haemophilia
Deutsch Von-Willebrand-Erkrankung (VWE)
Synonym (de) Von-Willebrand-Syndrom
Französisch Maladie de Willebrand (mvW), Pseudohémophilie, Hémophilie vasculaire
Gen
Nicht identifiziert
Chromosom Nicht identifiziert
OMIA#
OMIA 001056-9796
http://omia.angis.org.au/OMIA001056/9796/
OMIA 001339-9796
http://omia.angis.org.au/OMIA001339/9796/
NCBI gene
--
Mutation
 Nicht identifiziert
Erbgang
 Autosomal rezessiv (Hypothese, cit. Laan TTJM et al 2005) 
Merkmale / Symptome

Krankhaft gesteigerte Blutungsneigung (Koagulopathie); Mangel an Von Willebrand-Gerinnungsfaktor (bindet den Faktor VIII) => Störung des Gerinnungssystems, verlängerte Blutungszeit. Milde bis schwere Symptome; Schleimhautblutungen (Petechien, Ekchymosen), Nasenbluten (Epistaxis), Hämaturie, Hämatome, Blutungen nach chirurgischen Eingriffen.

Die Von-Willebrand-Erkrankung gehört zu den erbbedingten, funktionellen Plättchenfunktionsstörungen (Glanzmann's Thrombasthenia, Hämorrhagische Diathese bei Vollblütern). Sie sind klinisch kaum zu unterscheiden. Zusätzliche Forschungsarbeit ist erforderlich.
Belastungen

Eingeschränkte Organfunktionen (Blutgerinnungssystem); Schäden und Schmerzen, die den Allgemeinzustand beeinträchtigen.

Massgebende Kriterien für die Beurteilung der Belastungen sind insbesondere:
Zuchtstrategie und Massnahmen
Diagnose: Labor und Ausschluss anderer Koagulopathien (Erbdefekte oder erworben)
Betroffene Hengste und Stuten sollten in der Zucht nicht eingesetzt werden.
Rassen
Englisches Vollblut, Quarter Horse
Prävalenz (%)
Nicht veröffentlicht
Gründer Nicht veröffentlicht
DNA-Test
NEIN
Bemerkungen
S. auch andere Erbdefekte der Hämostase (Präkallikrein Mangel, Protein-C- Defizienz, Glanzmann's Trombasthenie, Hämophilie A, Hämorrhagische Diathese bei Vollblütern)

LITERATURVERZEICHNIS

Bücher

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Wissenschaftliche Veröffentlichungen
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  • Journal of Veterinary Internal Medicine http://onlinelibrary.wiley.com/journal/10.1111/(ISSN)1939-1676
  • Abstract < http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1939-1676.2001.tb02302.x/abstract>
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